病患女,17岁,因至今尚未曾妊娠来潮就诊。医学诊疗:恶性肿刺毛闭经,黄体胚胎发育诱发会?五年制健康检查:身较高167 cm,体重45kg。成年人第二性征胚胎发育:双侧胚胎发育Ⅱ级,腋毛胚胎发育正常会,眼部胚胎发育可,成年人分布区,Ⅲ级。口尚鲜有包块突出。肛检:腹膜可珥及乳腺大小将近3 cm×2 cm。实验室健康检查:雌二醇63pmol/L,睾酮4.57nmol/L,泌乳素730.79mIU/L,性激素球结合蛋白73.9nmol/L,去氢表雄酮104ug/dl。外周血基因系统性:基因诱发会,G带核型46,XY。成像可见乳腺右旁一混合性包块,大小将近3.2 cm×3.1 cm,疆界清代,包块内见大小将近2.1 cm×5.0 cm强光团,后方回声衰减相伴声影(三幅1),包块向外及结构上尚未探及突出心悸频率。腹膜MRI:乳腺偏小,双侧卵雁尚鲜有。乳腺右旁近髂骨处见一实性占位,大小将近3.54 cm×2.68 cm×3.89 cm,形态较精巧,与周围其组织北界清代,结构上频率较表面,尚鲜有突出坏死及坏死腺变区。肿块在T1WI上方形等频率,T2WI上方形稍较高频率,疆界清代,T2抑脂像方形表面原则上的较高频率,DWI序列上方形突出较高频率。增强追踪示轻微强化,腹膜内尚鲜有肿大淋巴结及其他诱发会前兆(三幅2~5)。
三幅1成像健康检查见乳腺旁混合性回声包块,界清代,内含坏死;三幅2T1WI示乳腺右旁等频率实性占位,界清代;三幅3T2WI方形稍较高频率;三幅4DWI序列方形突出较高频率;三幅5MRI增强追踪肿块不突出强化;
病患行全麻下治疗,肿物大体方形灰白色实性,有似固有韧带及漏斗韧带所发其组织连接起来,很薄光滑。术后组织学(三幅6):肿块相一致黄体母细胞刺毛,相伴精原细胞刺毛混合物(基因46,XY)。
三幅6镜下见细胞雁被结缔其组织围绕相伴坏死(HE×100)诊疗:配子ⅠA期(黄体母细胞刺毛,相伴精原细胞刺毛混合物);46,XY黄体胚胎发育不全。
讨论黄体母细胞刺毛属于引人注目的黄体,主要由原始配子和性索间质细胞构成。多发于成年人性胚胎发育诱发会病患,90%以上混合物Y基因,病患多因恶性肿刺毛闭经而就诊。医学大部分表现为成年人遗传基因,相伴或不相伴轻蔑表现;也可表现为男性遗传基因,可有隐睾、尿道下裂和成年人内生殖器等。组织学上常会方形实性,质硬,包膜完整,很薄光滑,直角方形灰白色或棕色,有砂砾感,80%病患相伴坏死。镜检:多见典型线状的刺毛雁和坏死灶,纤维北界清代,主要混合物为原始配子及性索所发混合物。常会相伴涂料所发变、坏死。MRI特点:肿块方形等T1、略长T2频率特点,疆界清代,频率强度表面;肿块因由刺毛细胞排列密集,扩敛受限,在DWI上方形较高频率。刺毛体其组织内血供常会不比较丰富,在增强追踪上强化不突出。敛在、小灶坏死是该其组织组织学上常会见表现,成像健康检查常会可见坏死。但MRI对坏死不敏感,故在各序列上肿块方形现非常会表面原则上的频率。结合本病恶性肿刺毛闭经的帕金森氏症,以及基因诱发会、黄体胚胎发育不良等诱发会前兆常会可术前做出诊疗。黄体切除是本病首选的治疗方案。单纯型黄体母细胞刺毛HRS好,但其配子混合物有恶性转化潜能,将近30%可进展为无性细胞刺毛,HRS仍较佳。混合性HRS较差。合并其他恶性配子混合物如内胚窦刺毛、**性癌等转移机遇增高,HRS亦差。
原始出处:
张若仙,何玉琴,江魁明.黄体母细胞刺毛相伴精原细胞刺毛混合物一例[J].医学放射学华尔街日报,2019,38(02):200.
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