产前超声诊断尿直肠隔畸形序列南征1例

母妇，26岁，母1皂0，既往无特殊病简史和致畸物接触简史。 母12周激光检查和：孕妇背脊臀粗大5.4 cm，颈项透明层厚度0.12 cm，胎盘远超过以前后径2.5 cm。 母22周皂以前管理系统激光检查和：胎背脊深褐色粗大DF，枕额径6.7 cm，双顶径4.1 cm，背脊围17.7 cm，颜面部显谨欠明了。胸填塞基本，双肺偏小，左肺形状1.8 cm×1.1 cm，右肺形状2.1 cm×1.2 cm。脑部以前面较长时间，眼界比增加（0.66），四凸心及左右室流出道均较长时间，冠状静脉窦可可知扩展（0.3 cm×0.2 cm），乃是左位上动脉可知流出内转入右房。腹围17.3 cm，胃泡形状1.1 cm×1.2 cm，肠管增宽水声弱化，典DF骨骼水声，范围1.8 cm×0.9 cm，内侧深褐色盲状（绘出1A）。孕妇右脾形状3.8 cm×2.2 cm，大多横穿中线达下方，内可可知多个形状不等且互不连在一起的类圆形无水声的区，左脾的区不可知突出肿瘤水声，下方脾上腺褶于横膈膜山边（绘出1B）。盆凸内可可知一类似小肠都为水声的叶状结构（绘出1C），形状1.3 cm×0.8 cm，形态不规则，以前面偏起始。脐带横断面深褐色“杜”字形，彩色多普勒显谨为“一红一蓝”，右侧脐动脉未显谨。孕妇体位显谨不清。脊椎内侧短促（绘出1D），小圆以前面尚较长时间，横膈膜尾部显谨不清，发散不可知突出连续终止，椎管内无膨出物。四肢显谨欠明了，肱骨粗大3.1 cm，股骨粗大3.0 cm，四肢活动突出一般而言。胚胎凸内无胎盘。绘出1 URSMS孕妇皂以前激光检查和绘出像。A：左下角谨孕妇肠道水声弱化，典DF骨骼水声；B：横膈膜右侧可可知增加的深褐色多囊开放性偏离的右脾水声，横膈膜下方不可知左脾；C：左下角谨小肠位处盆凸偏右，深褐色不规则囊开放性包块；D：左下角谨脊椎内侧短促 激光提谨：宫内中母单活胎（激光母周20+1周）；孕妇多发横膈膜（右脾体积增加，深褐色多囊开放性偏离，左脾缺如或融入脾并囊开放性胚胎发育不全似乎；小肠形态经常出现异最常；肠管扩展深褐色盲端；还有“肠石症”；横膈膜横膈膜，横膈膜尾椎局限性似乎；孕妇永久开放性左位上动脉；单脐动脉；无胎盘）；选择尿口腔隔横膈膜序列引（URSMS）分割脑部乃是左位上动脉。 母妇后于我院可知皂一男死婴，CT谨横膈膜颈部T3~T7大多椎体相互融入，横膈膜椎胚胎发育不全，融入已成外椎体，尾椎局限性（绘出2）。遗骸外形：以前额以前面较低，胸部填塞无缺损，可可知，无阴囊，无，双下肢及膝关节强直，双背脊螺旋状。病理解剖：膀胱当权推杆，控制台深褐色盲状扩展，与小肠连而不通，右侧融入脾并多囊开放性脾胚胎发育不全，可可知两条细小膀胱与小肠相连，小肠内或可知外凸，填塞突出增厚0.7 cm，小肠与后阴囊不连在一起；以前部隐睾；双肺胚胎发育不全，左肺单叶，形状3.0 cm×2.1 cm×1.5 cm；右肺星野，形状3.5 cm×1.7 cm×1.3 cm；脑部增加，乃是左位上动脉；横膈膜尾部表皮基本，圆椎以前面较长时间，无横膈膜裂。法医推测为URSMS分割乃是左位上动脉。绘出2 URSMS孕妇大体标本的CT绘出像和三维重建绘出。A：CT绘出像；B：三维重建绘出 讨论： URSMS临床甚为罕可知，生育率占初生婴儿的1/250 000~1/50 000，男生肺癌比率为0.87。根据腹腔有无微微，将URSMS分为只不过DF和大多DF，其中只不过DF平庸为腹腔微微局限性分割循环管理系统生殖器、膀胱及肘横膈膜骨经常出现异最常，最常分割双肺胚胎发育不全及胎盘过较少，预后极差；大多DF平庸为单个腹腔微微；还有推杆及循环管理系统生殖器、膀胱及肘横膈膜骨经常出现异最常。 URSMS临床依赖于法医，特引开放性横膈膜是以推杆为主要平庸的胃肠道经常出现异最常、异位经常出现异最常（脾胚胎发育不全或不胚胎发育、脾积水、小肠及阴囊胚胎发育不全等）、体位胚胎发育模糊不清、内生殖器胚胎发育经常出现异最常、横膈膜尾部经常出现异最常、脊髓栓系及胎盘较少等。皂以前激光平庸与孕妇分割横膈膜相关，包括小肠扩展致面颊不规则囊开放性包块、多囊开放性脾胚胎发育不全和（或）脾积水、扩展的肠管；还有“肠石症”、横膈膜尾椎胚胎发育经常出现异最常、胎盘过较少等引象，其联合经常出现可选择为URSMS。 本例横膈膜孕妇肿瘤深褐色融入状多囊都为偏离，较长时间尿液生已成增加；体位仅可知，以前部隐睾，小肠与后阴囊不连在一起，小肠内尿液不能排至胚胎凸内致中母期无胎盘，母12周时胎盘量较长时间似乎与母体毒素经胎膜转入胚胎凸的透析液有关。本例孕妇有膀胱当权推杆、无肛，属于只不过DFURSMS，同时分割横膈膜尾椎胚胎发育经常出现异最常、小圆以前面向下、双下肢及膝关节强直、背脊螺旋状等横膈膜。皂以前激光对URSMS 尚无从外部临床引象，肠管扩展或小肠后方囊开放性包块等间接引象可作为临床物证。URSMS横膈膜孕妇预后极差，大多出生存活者无需多次言道循环管理系统生殖器与肠道重建疗程，严重影响生存恒星质量，皂以前一旦明确临床，应立即终止妊娠。 许多现代出处：王义,杨小红,高珍,王珍荣,訚胜平.皂以前激光临床尿口腔隔横膈膜序列引1例[J].临床激光医学杂志,2019,21(01):67+69.